今年42岁的小何（化名）是一位马凡氏综合征患者，12年前在北京打工期间突发急性主动脉夹层，在当地医院急诊行Bentall+“孙氏”手术后转危为安。
尽管那一次手术非常成功，但由于马凡氏综合征是一种不断发展的遗传性结缔组织疾病，术后的小何严格按照医嘱每年定期复查。
在这12年里，小何的腹主动脉虽然有轻度增宽，但仍在可接受的范围内，便在医生的建议下继续保守治疗。
1个月前，小何因“子宫肌瘤”反复大量出血，再次前往北京、河南等多家医院寻求治疗，但均被就诊医生告知，因其胸腹主动脉仍有夹层，病情复杂，不能轻易手术治疗。
无助的小何又回到当地乡镇医院，只能停抗凝药物1个月后切除子宫。
“医生也给我说了停药后，我的疾病会有栓塞风险，但不停药的话，我这子宫手术没法做啊！这是没办法的事儿，我得治病！”小何无奈的说。
果然，在子宫切除术后第二周，小何出现了胸闷、心前区疼痛等不适，并在随后的几天里，症状持续加重，最后竟发展为只能端坐呼吸，无法平卧。
被病痛折磨的小何在马凡氏综合征病友协会的强烈推荐下，慕名找到我院心血管外科八病区（大血管外科）主任张力寻求救助。
入院当天上午，经张力进一步诊断，小何双下肺可闻及湿罗音，主动脉瓣听诊区闻及收缩期3/6级喷射样杂音，双下肢轻度水肿。彩超提示主动脉瓣位机械瓣活动度差，当即给予利尿、稳定内环境等治疗，下午症状便有所缓解，可以半卧位休息。
然而次日凌晨3点，小何病情急转直下，医护立刻给予无创呼吸机辅助治疗后稍稍稳定，但此时病情已处于“悬崖”边缘，随时会有心脏骤停可能！
情况十分危急，必须急诊手术！
但此刻还有一个让小何一家更为绝望的问题来了——“12年前第一次手术我们自费了20余万，现在胸腹主动脉仍有夹层，家里还有2个孩子，其中1个也已经确诊为马凡，这次如果要手术，我们以后的日子该怎么过啊！” 面对如此大的经济负担，小何的丈夫陷入了深深的担忧。
得知小何一家特殊情况后，主管医生连夜与家属积极沟通病情，病区主任张力，我国著名心外专家、我院名誉院长王平凡与医疗事业发展和社会工作部积极对接慈善基金，为小何的治疗给予一定的经济支持，提出合理的手术预案，进一步打消了家属的顾虑。
上午十点，小何被推入手术室。
二次开胸，困难重重。
与张力术前所预料的一样，手术团队开胸发现，胸骨与心脏，心包与心脏黏连异常紧密，尤其是12年前第一次手术时所应用的4分支血管紧贴在胸骨后，几乎与胸骨融合，术中游离极其困难，稍有不慎便会损伤血管及周边神经。
张力团队精湛操作，完美游离，随后术中探查发现，有两团直径约1cm混合血栓卡在两个瓣叶下，导致机械瓣叶几乎不能动。手术团队小心清除血栓和瓣叶上下全周肉翳后，瓣膜启闭良好，避免换瓣。耗时5个小时，主动脉瓣位机械瓣血栓及肉翳清除术顺利完成。
术后，心外重症监护团队继续给予小何稳定心功能治疗，10天后康复出院。
值得一提的是，小何出院时本该自费的3万余元，在病区与医疗事业发展和社会工作部与慈善基金的经济支持下，实际花费仅1万元，大大减轻了经济负担。
小何是幸运的，有深爱着自己的家人，和竭尽全力救治自己生命的医护人员。出院时，小何丈夫感激的说“感谢胸科医院救了我爱人的命，给了我生活的希望！”
对于小何的遭遇，张力特别提醒：
主动脉瓣更换成机械瓣后一定要持续监测凝血酶原时间（PT）、国际标准化比值（INR），使INR控制在1.6---2.0之间；同时马凡氏综合征合并胸腹主动脉扩张的患者每年复查胸腹部CT，了解胸腹主动脉扩张速度及程度，如每年扩张超过10mm或直径超过45mm需及时手术；如遇到出血方面的问题，一定要与专科医生充分沟通，不可随便停药。
专家简介
张力，心血管外科八病区（大血管外科）主任，主任医师。
毕业于华西医科大学临床医学系，现任河南省医学会心脏大血管分会副主任委员，河南医师学会血管外科专业委员会副主任委员，国家心血管病专家委员会微创心血管外科委员，亚洲心脏瓣膜病学会中国分会心脏瓣膜病介入治疗技术学术委员会委员，中国非公立医疗机构协会委员，河南省重大活动医疗卫生保障专家。
连续多年获得河南省卫生健康委优秀共产党员荣誉称号，多年被评为医院的优秀医师以及优秀科主任。
擅长各种主动脉瘤及主动脉夹层的外科及腔内治疗；重症冠心病的外科治疗；经导管主动脉瓣置换术（TAVI）；各种类型瓣膜置换或成形术、先心病矫治术以及房颤的外科治疗，手术技术及质量均达到国内先进水平。
联系电话：13007506767
图：徐紫渝
文：徐紫渝 武刚
审核：张力 杨蕊
