大林怎么也想不到，命运曾和自己开的这个玩笑，又一次重现在儿子小浩的身上。
大林是个马凡式综合征患者，年轻时曾做过Bentall手术（主动脉瓣人工血管升主动脉替换术）。儿子小浩从小身体就不好，刚出生五个月时曾做过食管裂孔疝修补术，四岁发现斜视，六岁因漏斗胸做过矫治术，这期间，妻子又因病去世。此后生活的重担几乎全部压在了这个男人的肩上。
童年坎坷的身世和病痛的折磨并没有让儿子小浩退缩，在成长的过程中，这些苦难的磨砺反而让他更加坚强和乐观，在高考报考志愿时，毫不犹豫的选择了医学专业。
就当大林以为生活的一切都在逐渐好转时，让他没想到的是，那个差点要了自己命的“病魔”——马凡氏综合征，又突然降临在19岁的小浩身上。
半个月前，刚上大二的小浩突发胸背部剧烈疼痛，同时伴随胸闷、心慌、大汗不止，当地医院诊断为主动脉夹层，随后急诊转入我院心血管外科一病区。
主动脉是身体输送血液到全身的主干道，它直接承受来自心脏搏动的压力。主动脉血管壁一旦破裂出现夹层,就会成为致命性疾病——主动脉夹层。A型主动脉夹层病情发展迅速，发病后如未经干预，一月内死亡率超过90%，这是一种严重的，死亡率最高的心血管急症。
幸运的是，小浩入院后行CTA检查发现，此次发病是由马凡氏综合征而引起的急性B型主动脉夹层。B型主动脉夹层是指主动脉弓下至远端的内膜破裂，血流至主动脉纵轴上，将主动脉分为真腔和假腔两部分。其风险和死亡率低于A型夹层。
“孩子是B型夹层，同时又伴有肾衰、腹痛、水肿等应激反应，可如果急于手术，对身体的危害将是一加一大于二。有时候，缓一缓，也是一种治疗策略。”做完进一步相关检查后，我国著名心外科专家、河南省胸科医院副院长王平凡根据小浩病情迅速作出判断。
对于小浩的治疗方案，在我院每周三例行的心外科学术讨论晨会中也有不同的意见：一是行腔内介入进行治疗来解决目前的问题，但这样虽然创伤小，可这种先天性缺陷的介入治疗远期效果差。二是经左侧行胸主动脉置换术。
“这个孩子虽然是B型夹层，但他的主动脉根部已增宽至56毫米，远远超过了28毫米的正常范围值，形成主动脉根部瘤，一旦破裂就是A型夹层，无论是腔内介入治疗还是左侧开胸手术，都将会增加手术风险。”王平凡说，虽然孩子已出现急性肾功能不全、双侧胸腔积液等创伤炎症性应激反应，但目前还未出现因动力性缺血而导致身体重要脏器缺血这个威胁生命的情况发生。在严密监测和药物治疗下，待远端夹层的急性期过后，与近端的主动脉根部瘤同期手术，不仅保证了手术安全，降低了费用，对患者来说远期效果也会更好。
这样的选择并不容易，需要医生去精准判断出患者出现症状的原因，并根据实际病情选择合适的手术时机。主动脉夹层是一个会引发各主要脏器缺血的全身性疾病，一旦判断失误，无论是医生还是患者，都将要为此付出巨大的代价。对于任何一台手术来说，精准的判断病情，等待合适的手术时机，选择最佳的手术方式是至关重要的。
密切观察患者病情变化，警惕各项监护指征，经过心外科重症监护团队近十天的治疗，小浩急性肾衰得到有效控制。
小浩的马凡综合征遗传自父亲，这是一种遗传性结缔组织疾病，身高一般明显超出常人，常伴有心血管疾病，特别是合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜等。
这次发病，主要累及主动脉根部和升主动脉，因马凡是个不断进展的疾病，其主动脉弓部和降主动脉还处于不断扩张状态，从远期来看，还将面临多期手术来分次替换不断增粗瘤变的主动脉，这无疑再次加重了小浩生理上和经济上的双重负担。
“我们能否在诊断治疗的决策中、实施中，科学合理的，尽量少走弯路，为患者带去最大的效益？”这是在每次的疑难病例讨论中，王平凡常说的一句话，在对小浩的治疗中也是如此体现的。
经过详细的术前讨论，考虑到小浩年轻，正在上大学，为提高术后远期效果和生活质量，王平凡决定，在对升主动脉和降主动脉进行人工血管置换的同时，将关键的主动脉瓣保留下来。
手术由我国著名心外科专家、我院副院长王平凡与心血管外科一病区主任张瑞成主刀，成功为小浩实施全麻下体外循环David I型术（保留自体主动脉瓣的主动脉根部替换手术）+升主动脉及主动脉弓部人工血管置换术+降主动脉象鼻支架植入术。耗时近十个小时手术顺利完成，解决了孩子的急症和心脏近端问题，术后第二天小浩脱离呼吸机。
一般来说，象鼻支架植入后主动脉真腔一旦开通，随着血流恢复，主动脉远端也会逐渐通畅。但由于马凡患者血管病变原因，且小浩主动脉夹层大破口多，血流通过夹层破口从真腔流入假腔，从而导致夹层假腔越来越大并逐渐压迫真腔。术后一周，还处在围手术期的小浩突然出现了间断性腹痛，复查CTA提示主动脉真腔出现闭塞，导致右肾动脉及下肢缺血。
“虽然这种情况很少见，但也在预料之中。由于孩子还很年轻，我们可行腔内介入来打通真腔，在有效减轻后期瘤变的同时，减小近几年远端再次手术的可能性。”王平凡说。
经心内外专家联合会诊下，心血管外科一病区主任张瑞成团队和心血管内科三病区主任王枫岭团队共同为小浩实施了胸主动脉腔内腹膜支架植入术。
这个手术的难点在于，因小浩的主动脉夹层假腔很大，支架末端真腔很小，且真假腔间有多处破口。在这里就好比一条被碎石堵塞的隧道（真腔）需要你重新打通，但在打通的过程中还要避开用来迷惑你的分岔口（假腔），最终将导丝准确送入真腔，植入支架，打开通道，其难度不言而喻。
“术中你必须要慎之又慎，一旦导丝误入假腔，那将会加重患者病情，甚至很可能面临截瘫、肠坏死等风险！”王枫岭说。手术在心内外团队的紧密配合下顺利完成，术后影像显示血流通畅，恢复供血。
此次在为小浩实施的诊疗过程中，心外科、心内科面对复杂多变的病情，精准判断，个性化施治，取得了满意的效果。我院依托强大的心内外专科技术优势，竭力为求助此类复杂心血管疾病患者提供最好的服务。
王平凡提醒，马凡综合征患者的主动脉血管壁薄弱，一般发病前无明显症状，可一旦发病即是急症。建议所有马凡患者终生定期(一般每年至少一次)接受心脏彩超检查或CT检查。当患者有胸痛、胸闷、心绞痛等症状、主动脉增长率超过5mm/年或直径扩张达40mm以上时，建议及时接受手术治疗。
图：宣传科
文：徐紫渝
审核：王平凡 杨蕊
