心血管外科八病区（大血管外科）护士长弓华清楚的记得，自己第一次见到郝大哥时的样子——衣着朴素，不善言谈，可这个中年汉子照顾起人来却细致又耐心。
郝大哥今年四十出头，妻子宫大姐常年体弱，家里还有两个未成年的孩子需要照顾，家庭的重担全部落在了他一个人身上。为了一家人的生计，多年在外务工的郝大哥省吃俭用，一个月四千多元的收入除了负担全家人的吃穿用度外稍有结余。
为了给家人更好的生活，郝大哥努力打拼，然而妻子一次意外的发病，打破了这一家的平静。
6年前，宫大姐因突发剧烈的胸背部疼痛，在洛阳当地诊断为“急性A型主动脉夹层”。
这是一种心脏外科最危急、复杂、随时要命的疾病，若不进行及时有效的治疗，夹层一旦破裂，脏器缺血坏死将会危及生命！当地医院立刻为宫大姐行”Bentall+全弓置换+支架象鼻术”急诊手术，保住了性命。
经查，宫大姐是个马凡氏综合征患者，这是一种结缔组织疾病，因主动脉壁弹力纤维出现缺失、薄弱，再加上血流对血管壁冲击压力增大，使主动脉扩张，从而导致主动脉逐渐出现瘤变的一种发展性疾病。宫大姐的急性A型主动脉夹层就是马凡氏综合征导致的！
本就不富裕的家庭经历了那次手术，不仅花光了积蓄不说，还欠下了一屁股的债。
为了照顾家庭，郝大哥回到了老家打工。“咱虽挣得不多，省着点花倒也饿不住，前一段终于把欠的钱还完了，心里总算踏实了。咱还年轻，只要身体好，日子总会好的。”尽管生活的操劳让眼前这个男人看起来要比实际年龄大几岁，可郝大哥依然乐观的看待生活。
6年间，为了省钱，宫大姐从没复查过一次，也似乎忘了自己还是个马凡氏综合征患者。可她万万没想到，这却给疾病留下了可乘之机...
去年年底，宫大姐的后背间断性的感到不适，起初没在意，直到今年3月初，背部疼痛不仅越发剧烈，而且持续时间长达三个多小时。在当地医院就诊发现，因马凡患者的自身组织太过薄弱，主动脉壁太过疏松，导致6年前那次手术的左冠吻合口出现漏口，若不及时处理，将会导致严重的心衰。
限于当地技术原因，宫大姐于当晚急诊转入我院心血管外科八病区（大血管外科）。经病区主任张力进一步诊断发现，不仅有左冠漏口，升主动脉出现扩张，其远端降主动脉也出现瘤变且直径粗至50毫米，危及生命，必须实施二次手术。
“由于马凡是个全身性结缔组织疾病，往往心脏和主动脉都会存在病变，常常需要进行多期手术，分次解决病变部位。”张力说，考虑到宫大姐身体状况及手术风险，最终决定为分期手术，先解决近端升主动脉病变，待术后3—6个月再彻底解决远端降主动脉病变。
3月12日，由我国著名心外科专家、我院名誉院长王平凡与张力共同主刀，成功为宫大姐实施“升主动脉置换+全弓置换+象鼻支架置入+左右冠状动脉开口再植+心包剥脱术”。
心脏大血管手术一直是心血管手术中高难度、高风险的复杂手术，其致死率高的特点让大血管手术成为心外科医生难以攻克的一关。尤其是二次大血管手术，不仅手术创伤大，并且在分离部分粘连在一起的心包和血管时操作复杂、耗时长，手术风险成倍增加。
经张力团队和心外重症监护团队的努力，宫大姐平稳度过围手术期，术后十天康复出院。
眼见妻子的身体一天比一天好，可郝大哥的神情却越来越忧虑。直到出院时无意间的一句话，道出了他的心结。
原来，在第二次手术前郝大哥刚刚还清了债，家里并无积蓄，这次的手术费用全部是从亲朋好友那借来的，日后不仅要还账，负担孩子上学，还要想办法筹集妻子第三次手术费用，其生活的艰辛可想而知。
今年6月，因为经济负担太重，本该来做第三次手术的宫大姐却迟迟没来。
“他出院时偶尔提了一句家里欠了不少钱，第三次手术的费用还没着落。当时听了心里很沉重，她妻子才39岁很年轻，如果不及时手术，不断扩张的主动脉瘤一旦破裂将是致命的！”弓华担忧的说。
“救人要紧！先来看病吧，手术费咱想办法。”了解到郝大哥一家情况后，我院名誉院长王平凡非常关注此事，并为其链接慈善机构进行筹款。
9月27日，在家人的陪同下，宫大姐再次来到我院。在费用严重不足的情况下，我院秉承“不拒收一个患者，不放弃一个生命”的原则，对宫大姐展开全力救治。
这是宫大姐的第三次手术，严格来说已经超过了3-6个月的最佳手术时期，术前检查发现宫大姐的腹主动脉瘤又出现了扩张趋势，非常危险！好在入院及时，手术由王平凡与张力主刀，成功为其实施“腹主动脉瘤切除人工血管置换、双髂动脉人工血管置换、肋间动脉重建术”。这次手术替换了主动脉远端血管，不仅让宫大姐平安脱险，更为其彻底解决了后顾之忧。
术后，经多方协调，心血管外科八病区（大血管外科）联同医疗事业发展与社会工作部链接水滴公益等多家慈善机构，最终通过医院减免、医保报销、慈善筹款三方努力，积极为宫大姐筹齐了第三次的手术费用。
郝大哥激动的说“不仅国家政策好，医院和这么多慈善机构也都给了俺帮助，救了俺媳妇的病，还给全家希望，这以后的日子终于有盼头了！”
马凡氏综合征是一个不断进展的疾病，常伴有心血管疾病异常，往往需要多次、分期解决，况且心脏大血管手术又是高风险高花费，这对每一个病患家庭来说都是巨大的负担！
王平凡提醒，马凡综合征患者的主动脉血管壁薄弱，一般发病前无明显症状，可一旦发病即是急症。建议所有马凡患者终生定期(一般每年至少一次)接受心脏彩超检查或CT检查。当患者有胸痛、胸闷、心绞痛等症时，及时到专业的心血管专科医院接受系统规范的治疗，少走弯路，少受痛苦，同时也能降低花费。
我院心血管专业被批准为河南省大血管疾病诊疗中心，其中，心血管外科八病区（大血管外科）是能够独立完成全胸腹主动脉瘤切除并人工血管置換的全国少数几家团队之一，在主动脉疾病的诊治方面位于省内领先、国内先进水平。
多年来，团队有为同一马凡患者分期替换全部主动脉以及同一马凡家庭多名患者手术的成功经验，并为更多的马凡患者制定了规范化、个体化的诊疗方案，在为其延长生命的同时，提高了生活质量。
图文：徐紫渝
校对：穆倩倩
审核：张力 杨蕊
