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残缺的“海鸥” 绽放的生命

2022-06-09
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近日,河南省胸科医院心血管外科九病区(先心外科)主任彭帮田教授成功实施了“胸骨正中切口姑息性右心室肺动脉连接术”,消除了小涵体内的“海鸥”,为其重建了生命通道,带来了新的希望。


小涵是两个月大接受预防接种体检时,查出患有先天性心脏病——肺动脉闭锁,且伴随室间隔缺损(9.7mm)、主动脉骑跨(骑跨率50%)、动脉导管未闭,因技术所限,当地医生建议转往上级医院进一步治疗。


肺动脉是心脏与肺部之间的唯一供血通道,如肺动脉出现闭锁,血液无法直接通过肺动脉从右心室到达肺部,只能通过动脉导管向肺部供少量的静脉血,这会导致肺循环血流量明显不足,引起患儿动脉血氧饱和度低于75%,引起缺氧,酸中毒,最终威胁生命。


“海鸥征”是“肺动脉闭锁”的典型影像表现:本应正常发育的肺动脉出现闭锁,左肺动脉和右肺动脉共汇,就像展翅飞翔的海鸥一样。


被确诊为先天性心脏病——肺动脉闭锁并室间隔缺损后,新生儿期即应行手术治疗,以增加肺部血流,促进肺动脉生长,提高动脉血氧饱和度和生活质量,防止缺氧发作引起患儿死亡,为行根治手术治疗创造条件。


很显然,小涵是不幸的。她是肺动脉闭锁类型中比较重的一类,肺动脉缺失,心肺之间仅靠2mm的动脉导管维系着血液循环,肺动脉供血异常,已经出现了呼吸极度困难的症状,嘴唇重度发紫,面临着非手术不可的境况。


不幸中的万幸,在向省内从事医疗工作的朋友打听后,小涵的父母果断带孩子来到河南省胸科医院,慕名找到了心血管外科九病区(先心外科)主任彭帮田教授。


考虑到孩子年龄小、病情重等特殊性,彭帮田教授在完善肺循环增强CTA、心脏超声等检查,明确病情诊断后,第一时间将小涵的病情提交心外科学术委员会进行反复讨论。最终,在征得家属意见后,决定实施“姑息性右心室肺动脉连接术”。


也就是制备一段适合的人工管道充当原本缺失的主肺动脉结构,在主肺动脉与左、右肺动脉融合的基础上,把人工管道先后与肺动脉融合部和心脏进行吻合,重建主肺动脉。


实施“姑息性右心室肺动脉连接术”必然面临极大的风险:肺血管又软又脆,缝合过程中容易出血;管道的制备要符合患者身体目前及未来一段时间供血需求;心脏不停跳情况下,将管道与嫩得像豆腐一样的心脏进行缝合,且要避免心脏进气;缝合线要细至0.05mm,稍一用力就会断掉,等等。这对医生扎实的解剖理论基础、精湛的外科手术功底、强大的心理承受能力、丰富的手术经验等都提出了非常高的要求。


风险系数大,为什么要提出并建议首选这个术式呢?


“作为治疗选项,相比其他术式,‘姑息性右心室肺动脉连接术’更适合小涵,可以让她所有的肺血管都由右心室供血,搏动性的前向血流可以更好地促进肺动脉血管的发育,促进肺泡更好的生长;能够尽可能地延长一、二次手术的时间,为争取根治手术创造条件;有利于术后恢复,最大程度上减少并发症;我们先心外科团队具备丰富的手术经验,有信心顺利完成手术。”彭帮田教授坚定地说,


手术如期进行。


彭帮田教授眼手配合分毫不差,探查肺动脉,制备管道,连接肺动脉与管道,连接管道与右心室。快、准、狠、柔,手术一气呵成。缝合完成后,既要血管通畅,又要确保不渗漏,彭帮田教授操作之精准,技术之精湛,着实令人赞叹!


历时4个多小时,手术顺利完成,体内的“海鸥”消失了,小涵缺氧症状立即得到改善,术中出血不到50ml。术后恢复良好,小涵重新回到了父母怀抱。


“第一次从视频通话里看到小涵,她嘴唇发紫,呼吸很快,基本顾不上吃东西,缺氧严重,撑到医院时,我们检测到她的血氧饱和度只有40%、氧分压20mmHg(正常人的血氧饱和度是>95%,氧分压是70-80mmHg),已经分别是生存的极限了。”回想起小涵的病情,彭帮田教授动情地说,“生命就是这样的倔强,小涵是国内实施这类手术中月龄最小的宝宝,但她很争气,术中、术后没有出现生命体征的波动,术后恢复良好,很快心脏功能就恢复到正常孩子的状态,希望她今后越来越好”。




专家提示:


先天性心脏病——肺动脉闭锁约占先天性心脏病患儿的1%~2%,每位患者心脏出现的问题都有很大差异,手术难度高、风险大,且有可能面临多次手术的可能,这对医生及其团队扎实的解剖基础、精湛的外科手术功底、多学科紧密配合等都是很大的考验,发现心脏问题一定要及时到专业的医院接受专业治疗。此外,复杂先心病患者及家长除了要有很好的就医依从性,还要严格遵医嘱养护身体,积极调整心理状态,减轻心理压力,尽量拉长手术次数之间的时间间隔,争取根治手术的机会。







患儿救助政策:








1.针对0——18岁困难家庭先心病患儿实施免费救助。


2.成立了“先心病急危重症转运中心”,全免费转运急危重症患儿。


3.推行无节假日医院,挂号费全免。










● 专家简介●



彭帮田,主任医师,心血管外科九病区(先心外科)主任,硕士生导师。


现任中华医学会会员,中国心胸血管麻醉学会血液管理分会副主任委员,国家心脏中心先心病专家委员会委员,河南省医师协会心血管外科分会常委,河南省预防医学会先天性心脏病防治专业委员会副主任委员,中华医学会郑州市心胸外科学分会副主任委员,郑州市医师协会理事等。


从事心脏外科30年,擅长各种先天性心脏病的诊断,手术治疗及围术期处理。尤其在复杂先心病的外科矫治手术、简单先心病的微创治疗、无输血先心病手术、先心病杂交技术治疗方面处于国内先进、河南领先水平。


参与国家“十三五”重大科研立项一项,主持完成河南省科技厅重大科研项目两项。13次荣获河南省及郑州市科技进步奖,发表学术论文50余篇,SCI收录9篇。最早在河南省引进慈善基金项目资助先心病患儿治疗工作,在国内具有很高的声誉和极高的社会影响。





联系电话:


18538298289


13503864216






文:刘高尚


图:徐紫渝


编辑:葛旭


审核:彭帮田 杨蕊





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