技术、慈善精准助力 治愈重症复杂先天性心脏病患儿

2020年12月2日，小宝出生了，可仅在几个小时后，小宝爸妈发现孩子呼吸急促，同时嘴唇和手指逐渐出现青紫，孩子被紧急转入新生儿重症监护病房。

“还没好好看看孩子，咋就说病就病了？”

小宝患的是先天性心脏病——右室双出口、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。在多处心内畸形中，当属右室双出口最为复杂，这也是导致孩子出现呼吸困难的主要原因。

心脏内正常结构是主动脉连接左心室，肺动脉连接右心室，左右心室独立工作互不干扰。当主动脉与肺动脉同时连接于右心室，就形成了“右室双出口”。

右室双出口的类型分很多，可小宝这种两条大动脉不仅完全起源于右心室，同时室间隔缺损远离大动脉，形成了少见的右室双出口结构——远离大动脉型右室双出口。

对于这种异常的心内结构，室间隔缺损是左心室血流通向全身供血的唯一出口，进入到右心室的血液要分配到主动脉和肺动脉，所以肺循环和体循环血液的供应，全部由右心室提供，因而右室容量负荷和压力负荷非常大。

另一方面，由于肺循环阻力低于体循环阻力，因而进入肺循环血流量要远超体循环血流量，从而导致体循环灌注减少，肺循环灌注过多，故而体内重要脏器相对缺血缺氧；肺循环的过度灌注又导致肺水肿和肺动脉高压的产生，最终将引发患儿的多脏器衰竭，循环崩溃。

正是因这样的心脏问题，孩子肺炎不断加重，呼吸衰竭，一直脱离不了呼吸机。小宝爸妈为寻求救助，慕名找到我院心血管外科三病区（小儿心外）主任谌启辉。

入院后，经谌启辉诊断，手术是唯一的选择，但选择何种手术方式，是他时下要考虑的主要问题。

谌启辉说，这类重症复杂手术，往往需要多次手术，大多数家长都希望孩子少受罪，希望接受能一次性解决问题的根治手术。

“但作为医生，我们在设计手术方案时，不仅要考虑手术风险，还要考虑远期效果，要充分评估哪种方式对孩子来说获益最大。”

考虑到小宝出生不足两周，心腔相对小，若行根治手术，不仅风险大，且术后容易较早出现流出道梗阻而需要再次手术。

手术团队经过慎重考虑，决定为小宝先行“动脉导管闭合术+肺动脉环缩术”，目的是保护肺血管，避免由于肺血过多引起肺血管疾病，待一岁后再行矫治手术。

手术的顺利实施让小宝终于摘下了久久撤除不了的呼吸机，转危为安。术后的小宝恢复顺利，一年来严格按照医嘱定期复查。

今年5月初，一次感冒后，小宝出现了咳嗽、气喘、呼吸费力等症状，不敢大意的小宝爸妈带着孩子再次找到了谌启辉。

“孩子的室间隔缺损变小，左心室唯一出口出现了梗阻，而且左心功能已经下降，不及时干预很快会出现左心衰竭，孩子来的非常及时，现在是实施二次手术的时机。”

小宝的室间隔缺损不仅远离主动脉，且缺损口小仅有5毫米左右。通常情况下，手术需先扩大室间隔缺损，然后在室缺处与主动脉之间建立一条新的人工通道，让血液恢复正常循环。

新“隧道”的修建既不能够太长，又要足够宽敞，当然是越宽越短最好，这样可容血流充分通过。但在如此狭小的空间内重建一条“长隧道”，还要确保术后血流通畅，不发生流出道梗阻现象，难度与风险往往非常大。

那么，室间隔缺损需要扩大，怎样扩大不损伤心脏传导系统和心脏冠脉系统？室间隔缺损扩大到多少合适？这条“隧道”应修多宽？多长？才能满足体循环的血流量？

可以说，新“隧道”的重建设计直接关系着这台手术的成败。

术前，谌启辉利用3D打印技术，针对小宝复杂的病变程度，一比一实物还原心脏结构及病变部位。这种利用3D打印出的立体实物与传统影像资料相比，病灶显示更直观、清晰、立体，解剖信息更加丰富。

“通过模型可以非常直观的看到孩子心内复杂的畸形程度，可以看到室间隔缺损和主动脉肺动脉以及三尖瓣系统间的立体关系，有利于我们完善手术具体细节，评估实施既定手术目标整体风险，从而更有利于我们制定最佳的手术方案。”谌启辉说。

手术方案制定后，5月13日，由谌启辉主刀，主治医师吴振宇、主管医生王明伟担任助手，在全麻体外循环辅助下为小宝成功实施“二期右室双出口矫治术+心包剥脱术+右心房外膜临时起搏器安置术”。

谌启辉团队在孩子小小的心脏上谨慎操作，随着一针针的稳稳落下，小宝心内畸形终于得到完美矫治，术中食道超声结果近乎完美。术后小宝在心外重症监护团队的精心护理下恢复的非常顺利，目前已康复出院。

先天性心脏病的病种与分型有很多，根据分型及患者个体差异的不同，需要医生制定出具有针对性的手术方案。而想要制定出合理的治疗方案，往往离不开整个医疗团队强大的专业技术和对治疗全局的通体把握。

河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心外）始建于1997年，22年前即开展了针对新生儿及危急重症先心病的外科治疗；20年前在省内率先成功开展新生儿大动脉转位的大动脉调转手术、肺静脉异位引流矫正、肺动脉闭锁/室间隔缺损分期矫正，主动脉中断/主动脉缩窄等各类复杂先心的外科治疗。

河南省胸科医院一直秉承“不拒收一个病人，不放弃一个病人”理念，坚持医院公益性。从2004年至今，我院与多家慈善机构合作累计救助家庭贫困先心患儿近1万例，总救助资金约1亿5千万元。

科室成立25年来，经过几代小儿心脏外科团队持之以恒的共同努力，终于建成了省级专业治疗先天性心脏病内外科结合的团队，并取得了非常好的临床效果和社会声誉。不仅实现全天候应诊各类急危重症先心病，还实现了“先心病不出省就可以很好的治疗”的战略目标。

我院慈善救助项目辐射到全国其它省和地区，每年接受了大量来自省外的先心患儿求助，为此，医院于2022年6月1日专门成立了急危重症先心病转诊平台，凡是有需要转诊的省内外患者我院均可免费接诊。