“血氧饱和度95%。你看，小娟的嘴唇、脸颊都红润起来了。”
元月18日早8点多，在呼吸与危重症医学科三病区，34岁的小娟在撤氧状态下，血氧饱和度已基本恢复正常。
此时，该病区主任张曼林和心血管内科五病区张正勋医师正在小娟病床前，询问她的恢复情况。这是手术后的第一天，身体就恢复的这样好，真是可喜可贺，小娟的父母也露出欣慰的笑脸。
小娟自记事起就常常感到胸闷气短，活动后症状明显加重，比同龄其他孩子明显体弱。她的父母认为估计是孩子3岁时得过脑炎，留下癫痫后遗症导致的身子弱，没有给予特别的注意。
13岁后，小娟无明显诱因频繁鼻出血，多次到当地耳鼻喉科诊疗，效果欠佳。
10个多月前(2020年3月1日)，小娟至当地医院剖宫产后体检查胸部CT示右肺部阴影，考虑肺部血管畸形（未见具体报告），也未正规治疗。5天前胸闷、气喘、乏力、嗜睡等症状较前加重。面色青紫、口唇紫绀程度也较前加重。元月11日，为求进一步治疗，小娟的父母联系到我院心外科六病区主任田振宇，于当天急诊来院。
根据所描述的症状，田振宇初步认为属呼吸与危重症医学科领域，并立即转至呼吸与危重症医学科三病区住院治疗。行肺动脉CTA检查，确诊小娟为肺动静脉畸形。当时小娟的指脉氧（血氧饱和度）只有86%，这意味着小娟的身体血氧供给缺乏，这是造成他气喘乏力、面色青紫和口唇紫绀的原因。
小娟的父母明白孩子的病情后，非常愧疚，因为一直以来他们都感到很奇怪：为啥小娟小时候可勤快了，越长大越不爱动，有时候很懒，不愿意干活，为此不少吵过她，原来冤枉孩子这么多年……
为什么小娟的血氧饱和度这么低呢，这就要从肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs）说起，此病是指肺动脉和静脉不经过毛细血管床而直接通过扩张的异常血管通道相连。而PAVMs 大多数为遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagictelangiectasia，HHT）的系列表现之一 ，这是一种常染色体显性遗传性疾病，会导致脉管发育和血管壁结构异常，可致多系统器官受累。
临床上符合以下标准 3 项以上者可确诊：一是自发性反复的鼻出血；二是多发毛细血管扩张病灶；三是内脏器官的动静脉畸形；四是一级亲属有 HHT 家族史。而小娟至少符合前三项。
（左为术前影像，右为术后影像)
肺动静脉畸形需经手术治疗才能纠正。其治疗目的是减轻低氧血症和预防异位栓塞和出血引起的严重并发症。
这个疾病的治疗显然涉及多学科领域，而无缝衔接的多学科会诊是我院的特色。12日，张曼林会同田振宇、张正勋、影像科副主任刘继伟等综合会诊后，制定了相关治疗方案。
17日上午9时，在院长助理、心血管内科五病区主任黄克钧的指导下，由张正勋主刀，行经血管内栓塞术（EVE），采取微创介入治疗手段将肺动静脉异常瘘道给予封堵，手术顺利完成后，在吸氧状态下，小娟的血氧饱和由术前的91%升至99%。
目前，小娟恢复顺利。
张正勋不仅能救人于危难之时，欣慰之际，还赋诗一首：
胸闷鼻衄三十年，
动静脉瘘乃祸源。
今朝胸科得痊愈，
发自肺腑展笑颜。
另据他介绍，HHT约为1：10000，男女发病率无明显差异。如果频繁发生鼻出血，并伴有嘴唇紫绀和经常乏力等症状的，就需要考虑这个疾病。如果不及时治疗，则可能导致心脏功能衰竭、心律失常、大咯血甚至死亡等严重后果。
专家简介
张曼林，1990年河南医科大学本科毕业，2001年郑州大学硕士研究生毕业。呼吸与危重症医学科三病区主任，主任医师。发表国家级核心文章20余篇，省科委，省卫生厅科技成果奖5项。曾获得河南省医学科技进步一等奖两次，二等奖一次。
从事呼吸内科临床工作30余年，对呼吸科常见病如肺部细菌感染、真菌感染、肺脓肿、肺间质纤维化、放射性肺炎、慢性支气管炎、慢阻肺、肺心病、支气管哮喘、咳嗽原因待查、胸闷待查、胸腔积液待查、包裹性胸腔积液、脓胸、自发性气胸、顽固性气胸、肺部结节、肺部阴影、肺癌、长期低热、顽固性咯血、肺栓塞、气道狭窄、气道异物、呼吸衰竭、韦格纳肉芽肿、肺朗格汉斯细胞增生症、结节病、各种自身免疫性疾病引起的间质性肺炎、睡眠呼吸暂停综合征、肺结核、结核性胸膜炎等具有丰富的诊疗经验。更对重症肺炎，重症间质纤维化，重症慢阻肺，重症肺结肺，多脏器功能衰竭、肺栓塞等呼吸科急危重症具有较高的救治水平和抢救成功率。
擅长肺癌的诊断及治疗，肺穿刺活检阳性率高，并发症少，对肺癌的化疗、靶向治疗、免疫治疗有丰富的临床经验；擅长胸腔积液的病因诊断及治疗，对于疑难胸腔积液病因诊断率高，对于顽固性胸水的治疗有丰富的经验；擅长结核性胸膜炎并胸膜包裹、胸膜增厚的内科治疗，避免了行手术治疗的痛苦；擅长慢阻肺、肺心病的治疗。开展了无创通气治疗慢阻肺合并呼吸衰竭，有创机械通气治疗各类呼吸衰竭；开展了全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症和早期尘肺患者；开展了气管镜介入治疗，经纤支镜球囊扩张术治疗结核、肺癌和炎症所致的气管、支气管狭窄的患者。
国内学术任职：
中华医学会河南省呼吸病学会委员
中华医学会河南省变态反应学会委员
河南省呼吸病危重症治疗学组副主委
河南省老年学和老年医学肿瘤多学科常委
河南省肺癌专业委员会委员
坐诊时间：每周二、周四
坐诊地点：门诊大楼7诊室
联系电话：13837171638
科室电话：0371-65662816
文、图：李红 张正勋
审核：张曼林 杨蕊
