当手术结束时
小宝的嘴唇
由深蓝色的发绀
转变为令人愉快的粉红色
可以想见
小宝妈当时所感受到的激动与欣喜
今年刚满1岁的小宝是个被收养的孩子，尽管不是小宝妈亲生的，可这一家对孩子视如己出。
去年4月，小宝妈敏锐的发现，孩子只要一哭闹，嘴唇和指甲盖就泛着青紫色。察觉到小宝生病后，小宝妈立刻带着孩子到当地医院检查，结果被诊断为先天性心脏病！这突如其来的消息让小宝一家慌了神。
“我以后不打算要孩子了，小宝就是我的孩子，这病，一定要看！”可是，当小宝妈带着孩子看遍山西当地多家医院时，似乎每一个接诊的医生都统一了口径“病太重治不了，风险太大，可能会人财两空！”这些话，像一座山，重重的压在她的心头。
小宝的病，时好时坏。
日子，也在一家人的不断担忧中度过。
直到去年9月，抖音上一条获得五亿网友关注的“贵州重症先心病患儿在河南省胸科医院成功手术”的热搜新闻，让小宝妈看到希望，立刻联系我院心血管外科三病区（小儿心外）主任谌启辉寻求帮助。
“谌主任说孩子的病可以治，建议转院。可孩子还没有办理医保，家庭困难，就想着等办好后再去。”小宝妈说，这期间，她一直和病区护士长魏秀芬保持联系，指导用药，缓解孩子病情。
今年1月初，小宝的医保办好了，就在准备来院的前一天，突发呼吸困难，四肢抽搐，因病情太重，当地医院无法收治。谌启辉接到求助电话后，秉承我院“不拒收一个患者，不放弃一个生命”的原则，立刻决定对小宝展开急诊转运。
从河南郑州到山西忻州，不仅途中多遇山路，而且当天下着大雪，时间紧任务重，为了缩短转运时间，及早介入到小宝的治疗中，我院医疗转运队与对方转运车对向而开，并在襄垣顺利交接。
接到小宝后，孩子还持续处于呼吸困难、紫绀加重的情况，这是典型的法洛四联症缺氧发作症状，随行医护迅速用药治疗，稳定病情。
法洛四联症术前急症就是缺氧性发作，一旦出现，就需要急诊手术。如果不及时缓解，孩子将会出现全身缺氧状态，最终导致晕厥、昏迷、抽搐甚至死亡。
但幸运的是，小宝除了患有法洛四联症，她还有一个动脉导管未闭——也正是这个对于常人来说的异常通路，此刻，却成为小宝的“救命通道”。
“这个未闭合的动脉导管在小宝的体内，相当于人工体位分流，血液通过动脉导管流入肺部进行氧合。虽然仅有2毫米宽，且趋于闭合，往肺部供血量小，但在孩子缺氧时可以缓解病情，足以保命。”谌启辉说，如果没有这个特殊通道的存在，按照小宝如此频繁的缺氧发作，是无法支撑到现在的。
当晚10点，顺利转入我院后的小宝，病情已经趋于稳定。
次日上午8点，谌启辉团队如期为小宝实施“法洛四联症矫治术+动脉导管闭合术+心脏表面临时起搏器安置术”。
法洛四联症典型症状是发绀，发绀的轻重取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。
从术前影像得知，小宝的右室流出道肌束异常肥厚且增生明显，当肌束发生痉挛时，右室流出道仅剩1—2毫米的通道，严重阻碍了通往肺动脉的血流量，导致肺部经过呼吸氧合血量减少严重，从而导致体循环血氧含量下降到危急值以下，严重危及患儿生命。
“但好在，这个孩子因为有一个未闭合的动脉导管，可以使补偿部分血液分流到肺动脉，也正因此，她的肺动脉和左心室发育的都比较好。”谌启辉说。
在对法洛四联症根治术中，对严重狭窄的右室流出道的疏通是非常关键的一步，这就要求主刀者必须根据不同患者，各自的病理解剖情况，来把握修补的“度”，这个“度”，要极其精准，才能既保证了右室流出道的通畅，又不过多的切除肌肉，以防加重肺动脉瓣返流，影响右心功能。
经过谌启辉团队5个小时的努力，手术于当日下午2点顺利结束，手术疏通了右室流出道，拓宽了狭窄的主肺动脉，保留了自身的肺动脉瓣及瓣环，修补了室间隔缺损，术后心脏超声提示室间隔缺损修补满意，右室流出道血流速度正常，肺动脉瓣和三尖瓣均无返流，手术达到了良好的预期效果。目前，孩子已康复出院。
谌启辉提醒，法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10%左右。目前，对于法洛四联症的根治趋于低龄化，如果孩子一旦确诊，尽早手术有利于保护患儿的心肺功能，提高手术的远期效果。
在法洛四联症的外科治疗方面，河南省胸科医院早在20年前就处于河南领先水平，近三年来更是创造了连续104例法洛四联症外科手术无死亡的好成绩。
河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心外）24年来专注于小儿先天性心脏病的外科治疗，针对来自全国范围内的各种复杂急危重症患儿开展全天候的救治，从刚出生新生儿、早产儿到复杂多次手术，从微创介入治疗到复杂复合手术、计划分期手术等均处于全国先进行列。
专家简介
谌启辉，主任医师，心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任，医学硕士,中华医学会心胸外科学会会员,河南省医学会小儿外科学分会常务委员,河南省预防医学会小儿先天性心脏病专业委员会委员,郑州市胸心外科专业委员会委员。
1997年毕业至今，一直从事小儿心脏外科临床工作。曾先后在上海儿童医学中心、北京安贞医院小儿心脏中心、美国波士顿儿童医院小儿心脏外科、华盛顿国家儿童医学中心小儿心脏外科进修学习，在《中华胸心外科杂志》等国家核心期刊杂志上发表专业论文三十余篇，完成科研立项2项。
擅长各类先天性心脏病外科治疗，包括复杂先心病治疗，如法洛四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、房室间隔缺损、单心室、主动脉缩窄、主动脉弓中断、肺动脉闭锁、复杂先心镶嵌治疗、二期Fontan术等，而且还擅长小儿心脏介入治疗、婴幼儿永久起搏器安置术、超声引导下经胸或经皮介入封堵治疗简单先心病，在我省率先经皮肺动脉球囊扩张治疗新生儿及婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄。
坐诊时间：每周二、周六全天
坐诊地点：门诊楼12诊室
联系电话：13653971302
图文、编辑：徐紫渝
校对：穆倩倩
审核：谌启辉 杨蕊
