一、定义：
肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension）指多种原因所致肺血管床结构和（或 ）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。其血液动力学定义指：在海平面、静息状态下，经右心导管检查测定的平均肺动脉压＞20 mmHg。
患者因长期缺氧嘴唇常呈蓝紫色，蓝唇这一引人注目的体征，常常与肺动脉高压相关联。它不仅仅是唇色的改变，更是体内肺动脉压力异常升高的外在表现。
二、分类
临床上根据肺动脉高压发生的病理生理机制、临床表现、血液动力学特点以及治疗的不同分为五类：
三、病因
1．肺动脉高压家族史
2．药物和毒物接触史
3．结缔组织病
4．先天性心脏病
5．门静脉高压
6．人类免疫缺陷病毒感染
四、临床表现
肺动脉高压早期可无症状，随着疾病进展可出现：
1．呼吸困难：常见首发症状，表现为活动后呼吸困难，呈进行性加重
2．胸痛：常于活动或情绪激动时发生
3．头晕或晕厥：常于活动时出现，有时休息时也可发生
4．咯血：通常为小量咯血，有时也可出现大咯血
5．其他：体力下降、乏力、活动气短、心悸，当肺动脉压迫喉返神经会导致声音嘶哑，双下肢肿胀、腹胀、纳差、少尿或无尿等。
五、诊断方法
1．超声心动图：用于肺高压的诊断筛查、病因鉴别和心功能评价等。
2．右心导管检查：为诊断肺动脉高压的金标准，可直接测量肺动脉压力，测定心排出量，计算肺血管阻力。
3．其他辅助检查：血液检查、心电图、X 线胸片、肺功能检查等。
六、治疗方式
1. 一般及基础治疗：一般措施包括康复运动、育龄期女性避孕、接种疫苗、社会心理支持以及避免前往高海拔地区等；基础治疗包括吸氧，抗凝、利尿和强心药物应用等。
2. 特异性靶向治疗：目前已获批的药物包括前列环素类药物（曲前列尼尔、伊洛前列素等）、5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、伐地那非等）、鸟苷酸环化酶激动剂（利奥西呱）、前列环素受体激动剂（司来帕格）和内皮受体拮抗剂（波生坦、马昔腾坦等）。
3. 手术及介入治疗：球囊扩张房间隔造口术和Potts 分流术、肺移植或心肺联合移植、肺动脉去神经术。
七、日常注意事项
1．预防感染：每年常规接种肺炎链球菌和流感疫苗。预防感冒，避免去人多的场所。
2．适度运动：根据心功能分级选择适合自身的运动方式，避免剧烈运动，避免乘坐飞机或前往高海拔地区。
3．合理饮食：低盐低脂饮食，减少腌制食品等食物摄入，适当控制饮水量。
4．严格避孕：采取有效措施有计划的避孕。
5．情绪稳定：保持良好心态，学会情绪调节，避免紧张焦虑。
6．定期复查：病情稳定的患者每3~6 个月随访1次，病情不稳定的患者及时就诊，调整治疗方案。
