“等我的病好了，我要像马儿一样自由自在的奔跑！”
在河南省胸科医院心血管外科九病区（先心外科）病房内，坐在床上的小香正双手拖着下巴，满脸渴望的憧憬着未来。很快，在接下来的几个小时里，她将迎来一场渴盼已久的“修心”手术。
小香的父亲邹大哥今年刚过57岁，十年前的一个春天，他在下班途中路过一片荒地，听见有微弱的婴儿啼哭声传来，循声找去，发现一个刚出生不久的残疾女婴被遗弃在纸箱里，那便是如今的小香。
在收养小香之前，邹大哥已经收养了一个孩子，也因此一直没有结婚。尽管这两个孩子和邹大哥都没有血缘关系，可善良的他却对孩子们视如己出，将他们默默养大。
邹大哥说，在小香一岁大时就听医生说孩子不仅双臂残疾，还有心脏病，想着等以后挣钱了再给她看病。老人们说给孩子吃点好的就行了，可“吃点好的”这样一个简单的要求，对于在工厂打工每天收入只有几十块钱的邹大哥来说，也并不容易。“我少吃点，简单点，她就能够多吃点肉。”邹大哥笑着说。
就这样，在父亲和哥哥的疼惜下，小香渐渐长大了，但她的身体状况也变得越来越差，每次上课连爬二层小楼都会气喘吁吁，口唇发紫，只有蹲下休息一会才能缓解。
邹大哥说，从得知小香有心脏病后就一直想给她做手术，这么多年来也在努力攒着治疗费，可钱还没凑齐，孩子的身体状况却越来越差。
从年初开始，小香的缺氧症状愈加明显，在当地医院就诊时，邹大哥听闻我院有针对困难家庭的先心病救助政策，并在医生的建议下找到我院心血管外科九病区（先心外科）主任彭帮田寻求救治。
经心血管外科九病区（先心外科）主任彭帮田诊断，小香患的是一种常染色体显性遗传病——“心手综合征”，其主要表现为先天性心血管疾病合并上肢骨骼畸形，这种疾病的发病率仅仅为十万分之一，非常罕见。
“孩子的心脏问题比较严重，法洛四联症是复杂重症先心病的一种，并且她入院时已经出现了严重的缺氧症状，随时面临晕厥跌倒风险，必须尽快手术！”
彭帮田介绍，法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，包含有肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚等在内的多种心内畸形。
对于法洛四联症的治疗，原则上需要早期进行心内修复，以防止因频繁的缺氧发作而引起心、脑和肺等重要器官的损害甚至死亡。
尽管小香的病因为经济原因而一拖再拖，但庆幸的是，孩子的左心室和肺动脉发育比较好，还没有错过最佳的手术时机。
根据孩子实际病情，彭帮田联合麻醉科、体外循环科共同为小香成功实施法洛四联症矫治术。
在实施法洛四联症矫治术时有两个关键点要特别注意。
一是在手术时要保护好肺动脉瓣的功能和瓣环的完整性，以此来预防远期肺动脉瓣返流的发生；二是要保护右心室功能，以防引起远期的右心功能不良和右室起源性心律失常。
术中，彭帮田团队利用孩子自身瓣叶组织对肺动脉瓣结构，进行精细修复，并谨慎疏通右室流出道。这就要求主刀者在操作中每一步必须要“严丝合缝”。尤其是对流出道、瓣环、肺动脉等部位的修补成形，无论过窄还是过宽，都会严重影响手术效果。修补过窄，会影响右心排血量；过宽，则会加重肺动脉瓣返流，影响右心功能。
经过近5个小时的努力，手术顺利结束。
术后心脏超声探查，肺动脉瓣几乎没有返流，压差低，中心静脉压低，这表明孩子术后肺动脉瓣与右心室功能良好。“经过手术治疗，孩子的心脏结构、功能将恢复和常人一样，完全可以满足她的生活和工作需求。”彭帮田说。
法洛四联症作为最常见的一种紫绀型先天性心脏病，能否早发现早治疗？
对此，彭帮田说，母亲在怀孕期间基本可以通过彩超来排除胎儿是否患有先天性心脏病。如果胎儿被诊断出患有先天心脏畸形时，也不要消极悲观。
就拿法洛四联症来说，胎儿肺血管发育的情况是最重要的指标，如果孕期胎儿肺血管发育好，通常建议保留。待新生儿出生后可以通过后期手术来进行矫治，手术后基本和正常人没有什么区别，其中95%以上的四联症是可以达到满意的效果。
那么，患有法洛四联症的孩子一般都会有哪些典型症状呢？
通常情况下，法四的孩子在刚出生后和正常孩子没有什么区别，这是因为新生儿期的血氧饱和度大概在92%左右，都会有轻微的紫绀。待孩子生长到3、4个月左右，在哺乳或是吃奶时出现气促，口唇发绀；5、6个月开始出现静息状态下的紫绀加重。
第二个典型症状是缺氧发作。比如在孩子一活动氧气跟不上，就会晕厥，严重的会出现反复频繁的晕厥，进而造成脑损伤，这就需要立刻急诊手术。
第三个典型症状是蹲踞。比如有的孩子跑着跑着感觉没劲了，习惯性蹲下身休息几分钟，体位的改变可以暂时改善他的缺氧症状。
如果出现以上症状，一定要及时、尽早到专科医院进行正规有效的治疗！
专家简介
彭帮田，男，主任医师，硕士生导师，中华医学会会员，中国心胸血管麻醉学会血液管理分会副主任委员，国家心血管病中心先心病专家委员会委员，河南省医师协会心血管外科分会常委，河南省预防医学会先天性心脏病防治专业委员会副主任委员，中华医学会郑州市心胸外科学分会副主任委员，郑州市医师协会理事等。
从事心脏外科30年，擅长各种先天性心脏病的诊断，手术治疗及围术期处理。
尤其在复杂先心病的外科矫治手术、简单先心病的微创治疗、无输血先心病手术、先心病杂交技术治疗方面处于国内先进、河南领先水平。
参与国家十三五重大科研立项一项，主持完成河南省科技厅重大科研项目两项。13次荣获河南省及郑州市科技进步奖，发表学术论文50余篇，SCI收录9篇。最早在河南省引进慈善基金项目资助先心病患儿治疗工作，在国内具有很高的声誉和极高的社会现象。
坐诊时间：每周二全天
坐诊地点：门诊楼5诊室
联系电话：18538298289
图文：徐紫渝
审核：彭帮田
